Niño de siete años de edad que padecía episodios repetidos de inflamación naso-sinusal. La TAC reveló un velamiento difuso del seno maxilar derecho e hipertrofia de los cornetes; no se observó el componente óseo de la pared interna del seno maxilar.
De manera retrospectiva, se reconoció la existencia de máculas hiperpigmentadas de .8 cm de diámetro, aproximadamente, en la frente y en el pómulo y la narina izquierdos. No había máculas en el resto de la piel ni en el fondo de ojo.Mediante un examen dermatológico se descartó neurofibromatosis. El examen histopatológico reveló mucosa sinusal con extensa colonización por melanocitos dendríticos enel corion e intraepitelialmente; en este último caso, sinformación de nidos. Las células del epitelio de cubierta contenían pigmento melánico en el citoplasma. Los melanocitos resultaron positivos para S-100
Daniel Hernández Martínez
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